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从“拴系松解术”的应用看“肖式术”的推广 (3368 查看)
发布: babyfat
日期: February 05, 2011 09:58PM

  中日友好医院于炎冰教授在接受采访时说:“先天性脊柱裂利用常规的手术也就是解栓手术,术后的成功率可以达到50%到70%。” ([www.xys.org])这里的解栓手术就是文题中所说的“拴系松解术”,那么,“拴系松解术”是治疗脊柱裂的常规手术吗?严格地说,这种说法并不准确,“拴系松解术”其实是治疗拴系综合征的一种常规手术,而拴系综合征和脊柱裂并不是一回事,请看下文详细论述。

首先,我们来看一些名词的涵义:

一、 名词释义

【脊髓拴系】 是由于各种原因引起的脊髓“被”牵拉或“被”压迫。正常情况下,脊髓与椎管并行,其下端经由终丝固定于骶管末端(Fig 1)。终丝极富弹性,在发育过程中,可以使脊髓在上升的过程中不至于受到过度牵拉,但由于先天的或后天的各种因素,终丝会变得短而粗,并丧失其固有的弹性,从而导致脊髓末端(脊髓圆锥)停滞于第二腰椎(L2)以下不再上升,这种病理表现可以通过核磁共振成像(MRI)检测到,称之为脊髓拴系。脊髓及其内的神经也可以因为其他因素而受到牵拉或压迫,如脊髓内肿瘤的生长;各种脊髓手术后形成的瘢痕组织等等,这些也可以称为脊髓拴系。

[www.indyspinemd.com]
Fig 1 正常人的脊髓和椎管(颈部、胸部、腰部和骶部椎骨及神经均以不同颜色显示)
脊髓末端(圆锥,conus medullaris, 橙色)位于第一和第二腰椎之间,骶、尾神经由脊髓圆锥穿出形成马尾(cauda aquina, 橙色),并游离于脑脊液之中。硬脊膜(dural,黑色)为脊膜最外层,于骶骨处封闭形成硬脊膜囊(dural sac);终丝(filum terminale)连接脊髓圆锥与骶管末端,其穿出硬脊膜囊的部分称为外终丝(external filum terminale)。

【拴系综合征】 所谓综合征,乃是一组相互关联的症状(病人所感)和体征(医生检测所得)。拴系综合征的主要症状是患者的各种神经受到牵拉后所引起的一些表现,如累及下肢运动神经,则表现为行走障碍、下肢无力和足部畸形等等;若感觉神经受累,则表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛;若牵拉波及了控制大小便的各种神经,患者就会出现大小便功能障碍。医生检查通常会发现腰骶部的皮肤改变;MRI可见终丝肥短或脊髓低位。如果同时出现以上各种症状和体征,这就是典型的拴系综合征。自1976年诞生至今,这个名词的外延也发生了一些改变:有些患者仅出现上述的一些症状,但病理检查却发现他们的脊髓圆锥位置和终丝均为正常,人们将之称为“隐匿型拴系综合征”。拴系综合征既可以单独出现,也可以伴发于其他疾病,更会继发于各种脊髓手术,而对不同情况下出现的拴系综合征,临床上的治疗也会有所差别,后文将会详细讨论。

【脊柱裂】顾名思义,是脊椎管闭合不全,产生了一个或多个“裂隙”,而椎管内容物(脊髓和脊膜)就有可能经裂隙膨出。无可见膨出的属于隐性脊柱裂;而有可见膨出的则称为显性脊柱裂(或囊性脊柱裂)。囊性脊柱裂又分两种:脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。其中,后者神经功能的障碍更为严重。

脊柱裂和拴系综合征的关系:可以将二者看作有大部分交集的两个圆形。简言之,脊柱裂患者不一定有拴系综合征;拴系综合征不仅仅在脊柱裂患者中出现,也可以伴发于其他疾病,如先天性肛肠畸形和先天性后脑畸形等等。

二、 应用拴系松解术治疗拴系综合征

治疗拴系综合征的主要方法为“拴系松解术”。这种手术的主要目的是为脊髓及神经松绑,“松绑”的方法有三种:
① 终丝切断术:直接切断圆锥与骶管的连接(即外终丝,见figure 1)。此术常用于终丝粗大型拴系综合症;
② 硬脊膜囊内松解:切开硬脊膜囊,清除牵拉或压迫神经的瘢痕组织或肿瘤。常用于椎管内肿瘤型和继发性拴系综合症;
③ 椎管缩短术:是一种新的术式,此术为避免直接接触硬脊膜囊和神经,另辟蹊径,通过缩短椎骨来间接缓解神经的压力。适用于一些难治的继发型拴系综合症,在日本已广泛使用,目前正在美国推广。

在不同情况下,医生应与患者沟通后选择是否手术和采用何种术式。应该指出的是,手术仅能缓解症状,并防止神经继续受损;如若病情由神经不可逆的损伤所致,通常不能通过手术治疗来改善;反之,若出现了症状的改善,则应归因于患者的神经尚未发生不可逆毁损。

1. 典型的拴系综合征(终丝短粗型)
如果患者初次出现脊髓拴系(终丝粗短或脊髓圆锥低位)和神经受压迫的各种表现,应立即行“终丝切断术”。对于这种患者,早期手术可获良好疗效,其中疼痛等感觉功能的改善最为显著,有获得100%的改善率的报道(ref#1);运动功能的改善次之;而大小便功能的改善最差,可低至16%(ref#2),但也有87%的改善率的报道(ref#3,4)。通常,若患者术前已出现大小便功能障碍的相关症状,预后往往不佳,因此,有专家提倡对有脊髓拴系的患者(多为儿童)建立严密随访制度,并监测尿动力学改变,一旦结果出现异常则应立即施行手术,但这种观念目前尚存争议(ref#4)。

2. 无症状型拴系综合症
有些患者仅有脊髓拴系的病理表现(终丝粗短或脊髓圆锥低位),但并未出现神经受损的相关临床表现,这种现象称为无症状型拴系综合症。对这种患者的治疗目前争议较大,虽然有些医生对这些患者采取手术治疗以期获得预防神经损害的效果,但主流观点却认为应该对这些患者严密观察,直至出现临床症状后再施行手术(ref#4)。

3. 隐匿型拴系综合症
如果患者有疼痛,下肢运功功能障碍和大小便功能障碍等临床表现,但MRI检查却发现终丝形态和脊髓圆锥位置正常,这种现象称之为隐匿型拴系综合症。从1990年发现(ref#5)至今,已有多个研究小组采用手术方法来治疗此类患者,并获得了较好的疗效,但多为个案病例报道,缺乏说服力(ref#6)。此外,还有一个显而易见的难题:有8-16%的学龄儿童会出现小便失禁(数据来自美国、英国和比利时的报道,ref#6),其中多数随年龄增长而自然痊愈,这就给确定手术的适应征造成了一些麻烦。因此,究竟是否手术,目前存在较多争议,有鉴于此,加拿大已开始了大规模的临床试验,以期通过前瞻性研究获得科学的答案(美国也准备开始临床试验)(ref#7)。

4. 椎管内肿瘤型拴系综合症
椎管内肿瘤会压迫神经,导致患者出现神经受累的临床表现。其中,又以脂肪瘤多见,若瘤体膨出椎管形成隆起,则称为脂肪瘤脊髓脊膜膨出。对此类患者一经确诊,通常会进行手术治疗,藉清除瘤体以缓解神经压力,但由于脂肪瘤常包绕神经,若完全清除则会有损伤神经的危险,因而只能行大部切除。手术对于此类患者的疗效并不能令人满意,患者通常还会出现神经损害。多组回顾性调查表明,相较非手术患者,手术组病情的恶化率基本相同甚至更低;而且,手术需切开硬脊膜,会出现脑脊液渗漏和再次拴系等并发症。因此,“手术还是不手术”,是摆在神经外科医生面前的一个难题(ref#8)。

5. 继发性(或反复多次)拴系综合症
由各种脊髓手术后(如脂肪瘤切除术、脊膜修补术和硬脊膜内松解术等等)形成的瘢痕组织牵拉和压迫神经所致。据统计,在行脊膜修补术的患者中,术后1-23.3年内再发拴系的比例高达23%,其中又有29%的患者进行了2次以上的拴系松解术((ref#9)。对于这些患者,手术方法通常为“硬脊膜囊内松解术”,手术治疗的效果极为有限,除疼痛等感觉功能障碍能获得较好的改善率外,下肢运动功能及大小便功能的改善效果乏善可陈,约在10-30%之间(ref#10)。而且,由于手术需切开硬脊膜囊来分离瘢痕组织和神经,因此有并发脑水肿和术中损伤神经的危险。为避免这些情况的发生,日本医生Kokuban于1995年发明了“椎管缩短术”(ref#11),手术并不直接处理神经,而是通过缩短椎管来间接减轻神经的压力,这种手术在日本已广泛应用于临床,目前正在美国推广。

6. 伴发于其他疾病的拴系综合症
拴系综合症常伴发于脊柱裂患者,但也可见于其他先天性疾病,如尾部退化综合征(caudal regression syndrome)、各种脊柱畸形(如半椎体、脊柱侧弯和脊椎分节不全)、先天性肛肠畸形(anorectal malformation)和先天性后脑畸形(chiari malformation)等等(ref#12)。由于这些先天性疾病的发病机制和病程发展情况不明,因此,对伴发拴系的治疗原则是仅在出现相关临床症状时才考虑手术治疗,但也有专家认为进行拴系松解术可以缓解原发疾病的病情。如美国医生Paolo Bolognese认为,进行拴系松解术可以延缓chiari 综合症的病情发展,并在他供职的医院广泛使用,但这种理论在神经外科学界应者寥寥(ref#13)。

自英国医生Jones于1891年首次使用“终丝切断术”以缓解神经压力以来(ref#14),随着显微外科技术的发展,“拴系松解术”已日见成熟,并被广泛应用于临床来治疗拴系综合症,但遗憾的是,目前对这种手术的适应征和疗效还存在着诸多争议。鉴于这种现状,在应用手术的同时,加拿大和美国等一些发达国家已着手进行大规模的前瞻性研究,以期为手术的应用提供更完备的循证医学证据,使其更好地服务广大病患。

三、 肖式术在临床上的应用和推广
肖式术的诞生和发展历程详见六指所著“肖氏术的发展历程并谈两点看法”(ref#15),在此简述如下:

肖式术在应用于临床之前历经了大鼠和猫的动物实验(受美国科研经费资助);肖传国半归之际(1995-1997年)将手术应用于河南平顶山的15例脊髓损伤病人,并获得了67%的疗效,结果发表于J Urol;其后在武汉协和医院(1999-2004年)继续治疗脊髓损伤病人(约70余例),获得了80%的有效率;2003年将手术适应征扩大至脊柱裂患者,至2006年神源医院开张前,共治疗110例大小便失禁的脊柱裂患者,获得了87%的总有效率;神源医院开张后,共治疗脊柱裂患者1406例,随访 506例,其中小便功能改善435例(86.2%)、大便功能改善430例(84.9%)。与此同时,肖传国在国外积极地推广肖式术,直至因打人而受拘。

2010年,肖方事件后,卫生部出台对肖式术的处理意见,称“这个技术的安全性、有效性的循证医学证据尚不足,对这个技术是否适用于临床应用, 还要进行充分的论证”,此后,肖式术在国内事实上已处于停滞状态。

不可否认,肖式术在应用过程中所积累的多为回顾性研究资料,存在手术缺乏对照以及随访资料不够充分等缺点,但作为一种外科手术,“安全性、有效性的循证医学证据尚不足”是否意味着要停止其临床应用呢?

当然不是!对比“拴系松解术”在美国的境遇(治疗某些栓系综合症,见上文):同样缺乏“安全性和有效性的循证医学证据”,但美国的做法是在临床应用的同时,开展大规模的前瞻性研究来提供循证医学证据,而不是废止这项手术在相关疾病的应用。中国同样也没有废止拴系松解术在相关疾病中的应用,但却对肖式术采用了双重标准,难道是因为肖传国打人了吗?难道是因为这项手术是中国人自己发明的,所以要特殊对待吗?。

肖式术何去何从?是应该让这一项中国人发明的手术胎死腹中,还是应该积极应对,继续资助以完善手术应用的循证医学证据呢?这个问题应该交给有关部门来回答,我要说的是,肖式术的境遇反映的是一个国家的政府和人民对待创新性技术的态度,如果我们不能为创新性技术的发展提供良好的土壤,那我们又凭什么和列强竞争,又凭什么能“和谐发展”呢?

参考文献:
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15. 六指 “肖氏术”的发展历程并谈两点看法[www.rainbowplan.org]                  



被编辑2次。最后被catalysts编辑于02/28/2011 12:34PM。

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从“拴系松解术”的应用看“肖式术”的推广 (3368 查看) babyfat 02/05/2011 09:58PM


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